HYKS-Lasten ja nuorten sairaala
1. Munuaisten tehtävät
Ihmisillä on kaksi munuaista, jotka sijaitsevat selkäpuolella alempien kylkiluiden alla. Veri tulee munuaiseen munuaisvaltimon ja poistuu munuaislaskimon kautta. Munuaisista lähtee virtsajohdin, jonka kautta virtsa kulkee munuaisista virtsarakkoon. Yleensä ihmisillä on kaksi munuaista, mutta me tulemme toimeen hyvin myös yhdellä munuaisella.
Munuaisilla on elimistössä useita tehtäviä. Ne poistavat kuona-aineita, huolehtivat vesi-, happamuus- ja suolatasapainosta, vaikuttavat elimistön kalkki- ja fosforitasapainoon, punasolujen tuotantoon sekä verenpaineen säätelyyn. Munuaisten toiminnanvajavuuden (uremia) kehittyessä kaikki nämä toiminnat häiriintyvät ja niiden hoito on ensiarvoisen tärkeää, jotta uremian aikana lapsen normaali kasvu ja kehitys voidaan taata.
2. Syyt lasten krooniseen munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen
Yleisimmät lasten kroonisen munuaisten vajaatoiminnan aiheuttajat ovat synnynnäiset munuaisten- tai virtsateiden rakennepoikkeavuudet, perinnölliset munuaistaudit ja munuaisten tulehdukselliset taudit. Munuaisten vajaatoiminnan hoito perustuu taustalla olevan aiheuttajan lääke- tai leikkaushoitoon sekä munuaisten vajaatoiminnan tukihoitoon.
Vaikeimmissa tapauksissa joudutaan aloittamaan keinomunuaishoito (dialyysihoito). Suomessa aloitetaan vuosittain noin 10–14 lapselle keinomunuaishoito kroonisen uremian vuoksi. Dialyysihoito on kuitenkin vain välivaihe uremian hoidossa ennen munuaisen siirtoa. Onnistunut munuaisensiirto ja hyvin toimiva siirrännäinen on uremian hoidon lopullinen tavoite. Onnistuneen munuaisen siirron jälkeen uremian aikainen lääkitys ja dieetti voidaan lopettaa ja lapsi tarvitsee vain hylkimistä estävän lääkityksen. Tätä lääkitystä hänen on syötävä niin kauan kuin hänellä on munuaissiirrännäinen. Mikäli lapselle ei missään vaiheessa voida tehdä munuaisen siirtoa, hänelle ei myöskään aloiteta kroonista dialyysihoita.
3. Munuaisten toiminnan arviointi
Munuaisten toimintaa voidaan arvioida seuraamalla munuaisten puhdistuskykyä. Puhdistuskykyä voidaan arvioida seuraamalla veren kreatiniini- ja urea- tasoja tai tekemällä isotooppi-puhdistumatutkimus (esim. kromi-EDTA-tutkimus).
Kreatiniinia syntyy lihaksissa ja se erittyy virtsaan. Kreatiniinin veripitoisuuteen vaikuttaa munuaisten puhdistuskyvyn lisäksi potilaan lihasmassa. Niinpä pienen lapsen normaali kreatiniinpitoisuus on paljon matalampi kuin suuremman lihasmassan omaavan aikuisen. Pienen imeväisen veren kreatiniinipitoisuuden lähestyessä 200–300 umol/l on harkittava dialyysihoidon aloittamista, kun taas aikuisilla vastaava kreatiniinitaso voi olla 800 -900 umol/l.
Lievän uremian veren kreatinipitoisuuden seuranta on epäluotettava, koska veren kreatiniinipitoisuus nousee vasta kun munuaisten toiminnasta on jäljellä alle 50 %.
Elimistön valkuaisaineaineenvaihdunnan tuotteena syntyy ureaa, joka poistetaan virtsaan. Veren ureapitoisuuteen vaikuttaa munuaisten puhdistuskyky, mutta myös nautittu valkuaisainemäärä. Lievässä ja kohtalaisessa munuaistentoiminnan vajavuudessa veren ureapitoisuutta voidaan säädellä valkuaisrajoituksella. On kuitenkin huolehdittava, että lapsi saa tarvittavan minimi proteiinimäärän, jotta hän kasvaisi normaalisti. Veren ureataso pyritään pitämään alle 20 mmol/l. Mikäli proteiinirajoituksesta huolimatta lapsen veren ureataso on yli 20 mmol/l, harkitaan dialyysihoidon aloittamista.
Luotettava arvio munuaisten puhdistuskyvystä saadaan esim. kromi-EDTA-tutkimuksella. Tässä tutkimuksessa verenkiertoon ruiskutetaan merkkiainetta, joka poistuu ainoastaan virtsaan ja kuvaa täten munuaistoimintaa. Merkkiaineen annon jälkeen seurataan sen veripitoisuuksia neljän tunnin ajan, ja näistä arvoista voidaan laskea munuaisten puhdistuskyky. Normaali puhdistuskyky on yli 100 ml/min suhteutettuna vakioituun ihon pinta-alaan (1.73 m2). Kun puhdistuskyky on alle 15 % normaalista (alle 15 ml/min/1.73 m2), harkitaan dialyysihoidon aloittamista. Hoitopäätökseen ei vaikuta pelkästään puhdistuskyky, vaan myös lapsen vointi, kasvu ja muut uremiaan liittyvät tekijät.
4. Uremian hoito
4.1. Dieettihoito
Dieetti on yksi lasten uremian hoidon kulmakivistä. Ravitsemusterapeutilla on merkittävä osuus lasten uremian hoidossa. Ravitsemussuunnitelman avulla holehditaan, että lapsi saa, riittävän iänmukaisen määrän energiaa, valkuaista, vitamiineja ja muita ravintoaineita normaalin kasvun turvaamiseksi. Toisaalta rajoitetaan haitallisten ruoka-aineiden liiallista saantia (proteiini, natrium ja kaliumsuola, fosfaatti (Ravitsemus). Imeväisten ravitsemusta on arvioitava jopa kuukauden välein ja muiden lasten 3-6 kuukauden välein.
4.2. Suolatasapaino
Munuainen säätelee natriumsuolan eritystä. Ylimääräistä ruokasuolan nauttimista tulisi välttää. Suola pidättää vettä kehossa, lisää turvotusta ja nostaa verenpainetta. Toisaalta on olemassa munuaistauteja, jossa munuaisten kautta menetetään runsaasti suolaa virtsaan. Nämä lapset saattavat tarvita ylimääräistä suolaa suun kautta, jotta veren normaali suolapitoisuus pystytään ylläpitämään.
Munuaisten toiminnan huonontuessa kaliumsuolan eritys virtsaan vähenee ja veren kaliumpitoisuus suurenee. Korkea veren kaliumpitoisuus altistaa sydämen rytmihäiriöille. Uremiassa yritetään välttää runsaasti kaliumia sisältäviä ruoka-aineita. Voidaan myös käyttää kaliumia sitovaa lääkitystä (Resonium), joka estää suolessa olevan kaliumin imeytymistä verenkiertoon. Dialyysihoito poistaa myös kehosta kaliumia.
4.3. Happo-emästasapaino
Munuaistoiminnan huonontuessa bikarbonaatin takaisinimeytyminen virtsasta huononee ja elimistö happamoituu. Tämä huonontaa lapsen vointia ja kasvua. Veren happamuustason korjaamiseksi voidaan käyttää natriumbikarbonaatti-tabletteja tai sitraattiliuosta (Lightwood I liuosta). Dialyysihoito korjaa veren happamuustason.
4.4. Kalkki-fosfori-tasapaino
Munuaistoiminnan huonontuessa fosfaatin eritys virtsaan huononee ja veren fosfaattitaso nousee. Myös D-vitamiinin aktivointi munuaisissa huononee ja veren kalkkipitoisuus laskee. Nämä aiheuttavat lisäkilpirauhasen liikatoimintaa ja kehittyy munuaisperäninen luutauti. Tätä hoidetaan dieetin fosfaattirajoituksella (Ravitsemus), käyttämällä ruokailun yhteydessä kalsiumkarbonaattia fosfaatin sitojana sekä antamalla aktiivista D-vitamiinia (P Arikoski: Munuaisten vajaatoimintaan liittyvä luustosairaus). Hyvä kalkki- ja fosforitasapainon hoidolla turvataan mahdollisuus lapsen normaalin kasvuun ja estetään kalkkisaostumien kehittyminen pehmytkudoksiin ja verisuoniin.
4.5 Anemian hoito
Munuainen huolehtii kehon riittävästä hemoglobiinitasosta erittämänsä erytropoietiini-hormonin avulla. Munuaistoiminnan heiketessä eryropoietiinin eritys heikkenee ja vaste hormonille myös huononee. Potilaalle kehittyy anemia. Anemia heikentää toimintakykyä, väsyttää ja aiheuttaa sydämen toiminnan vajavuutta. Munuaisperäistä anemiaa hoidetaan erytropoietiini-hormonilla antamalla sitä joko ihonalaisesti tai suonensisäisesti. Samalla huolehditaan riittävästä raudan annosta suun kautta (T Jahnukainen: Munuaisperäinen anemia).
4.6. Verenpaineen hoito
Runsas suolan nauttiminen, huonontunut virtsan eritys sekä munuaisen lisääntynyt reniinihormonin eritys nostavat verenpainetta. Kohonnut verenpaine rasittaa verisuonia ja sydäntä sekä kiihdyttää munuaisten toiminnan heikkenemistä. Siksi verenpaineen huolellinen seuranta ja kohonneen verenpaineen hoito ovat ensiarvoisen tärkeää. Verenpainelääkityksellä voidaan myös hidastaa munuaisten vaurioitumista.
4.7. Munuaisperäinen lyhytkasvuisuus
Yleensä, mikäli lapsen ravitsemus on kohdallaan ja uremian hoitotasapaino hyvä, lapsi kasvaa normaalisti. Mikäli tästä huolimatta lapsi kasvaa normaalin kasvukäyrän alapuolella, voidaan kasvua yrittää kiihdyttää kasvuhormonihoidolla. Kasvuhormonin vaikutus on paras jos se aloitetaan ennen dialyysihoitoa ja puberteetin käynnistymistä. Kasvuhormonihoitoa jatketaan munuaisen siirtoon asti. Mikäli kasvu siirron jälkeen on edelleen huono, voidaan kasvuhormonihoito aloittaa uudelleen vuoden kuluttua siirtoleikkauksesta.
5. Terminaalinen uremia
Kun konservatiivisella hoidolla (dieetti, lääkehoito) ei lapsen uremiaa saada pysymään tasapainossa, lapsen yleisvointi ja kasvu huononee, eikä hän jaksa enää käydä kunnolla koulussa, puhutaan terminaalisesta uremiasta ja on aloitettava keinomunuaishoito. Lapset lähetetään hyvissä ajoin ennen dialyysin aloittamista HYKS Lasten ja nuorten sairaalaan dialyysihoidon ja munuaisensiirron suunnitteluun.
Lasten kroonisen dialyysihoidon aloitus ja munuaisensiirrot on Suomessa keskitetty HYKS Lasten ja nuorten sairaalaan osastolle LK3. Osastokäynnin yhteydessä keskustellaan lapsen ja perheen kanssa, mikä hoitomuoto (peritoneaalidialyysi vai hemodialyysi) (T Hölttä: Peritoneaalidialyysihoito ja Hemodialyysihoito) sopii parhaiten perheelle ja milloin se suunnitellaan aloitettavaksi (Leikki ja virikkeet). Lisäksi keskustellaan munuaissiirron eri vaihtoehdoista (Esite potilaille ja heidän omaisilleen munuaisen siirtoa edeltävistä vaiheista) - meneekö lapsi dialyysihoidon aloituksen jälkeen munuaisensiirtolistalle odottamaan aivokuolleelta saatavaa siirrännäistä, vai harkitseeko jompikumpi vanhemmasta munuaisen luovuttamista lapselleen.
Luovuttajalla on oltava lapselle sopiva veriryhmä eikä lapsella saa olla vasta-aineita luovuttajan soluja vastaan (Kudossopeutuvuus). Omaisluovuttajalla ei myöskään saa olla mitään sairautta tai vammaa, joka voisi vaarantaa hänen terveytensä luovutuksen jälkeen. Siirrännäinen on myös todettava lapselle sopivaksi. Mikäli omaisluovutusta harkitaan, on luovuttajan tutkimukset hyvä suorittaa hyvissä ajoin, jolloin mahdolliseen siirtoleikkaukseen voidaan mennä ennen edeltävää kroonista dialyysivaihetta.
6. Sosiaaliturva uremiassa
Hoitoa vaativassa munuaisen toiminnan vajavuudessa lapsen perhe on oikeutettu hoidon vaativuuden asteen mukaisen hoitotukeen. Osa uremian lääkehoidoista ovat kokonaan korvattavia (erytropoietiini, aktiivinen D-vitamiini, dialyysinesteet, kasvuhormoni) tai eriyiskorvattavia (lisäravinteet, verenpainelääkitys, kalkkilääke). Dialyysihoidossa olevan pienen lapsen toinen vanhempi voi saada erityishoitorahaa jäädessään kotiin hoitamaan lastaan. Perhe voi keskustella sosiaaliturva-asioista sosiaalityöntekijän kanssa (M Rönnberg: Sosiaaliturva uremian aikana ja elinsiirron jälkeen). Sosiaalityöntekijä on kiinteästi yhteistyössä perheen ja muun munuaistyöryhmän kanssa.
7. Neurologisen ja psyykkisen kehityksen seuranta
Lapsen neurologista kehitystä seurataan tarkoin ja säännöllisesti sekä uremian hoidon aikana että munuaisensiirron jälkeen lasten neurologin ja fysioterapeutin toimesta.
Lapsen vaikean sairauden ja raskaiden hoitojen aikana on myös pyrittävä varmistamaan, että lapsen psyykkinen kehitys on turvattu sekä yritettävä tukea lapsen ja perheen jaksamista hoidon eri vaiheissa. Siksi myös munuaistyöryhmään kuuluu kiinteästi lastenpsykologi (Psyykkisen kehityksen tukeminen) ja nuorisopsykiatri (R Laakso: Nuorisopsykiatria osana somaattista hoitoa). On myös tärkeää, että kotona raskashoitoista lastaan hoitavat vanhemmat saavat tarvittavia lepohetkiä työhönsä (Lasten hoitorengaspalvelu).
8. Urologinen seuranta
Mikäli lapsella on virtsateiden rakennepoikkeavuuksia, näiden seurannan ja mahdollisen hoidon suunnittelun tekee Lasten ja nuorten sairaalan lastenurologi.
9. Hammashoito
Hampaiden hyvä hoito uremian aikana ja munuaisensiirron jälkeen on ensiarvoisen tärkeää. Hampaissa olevat mahdolliset infektiopesäkkeet on hoidettava. Hammashoito ja seuranta tapahtuvat Lasten ja nuorten sairaalassa sekä omalla terveyskeskushammaslääkärillä, Lasten ja nuorten sairaalan hammaslääkärin valvonnassa (Elinsiirrot, hampaat ja suu).
Ureemisen lapsen hoito on moniammatillista tiimityötä. Työryhmän kaikkien erikoisalojen tuntemusta tarvitaan, jotta munuaisten toiminnan vajavuutta sairastava lapsi kasvaisi ja kehittyisi sairauden eri vaiheissa mahdollisimman yhdenvertaisesti kuin samanikäiset terveet lapset ja että perheen voimavarat riittävät hoidon läpiviemiseen.