PBC on maksan sisäisten sappiteiden tulehdussairaus, joka edetessään johtaa sappiteiden tuhoutumiseen, sidekudoksen muodostumiseen ja maksan toiminnan huononemiseen. Sappiteiden tuhoutumisen seurauksena tulee kolestaasi, eli sapen kertyminen maksaan, joka voi aiheuttaa kutinaa, rasvojen imeytymishäiriöitä ja rasvaliukoisten vitamiinien imeytymishäiriöitä.