Sappitieatresia

Harvinainen synnynnäinen sappitieatresia eli sappiteiden puutos todetaan vuosittain Suomessa 2-5 lapsella. Sairautta epäillään, kun muutaman viikon ikäinen lapsi on keltainen. Keltaisuuteen on syynä veren korkea bilirubiinipitoisuus. Normaalisti vastasyntyneen keltaisuus on hyvänlaatuista ja kertoo maksan kehittymättömyydestä, joka korjaantuu itsestään noin kahden viikon kuluessa.

 

Valtaosa sappitieatresiaa sairastavista vastasyntyneistä on muuten terveitä, mutta viidesosalla on myös muita ongelmia kuten suolistoalueen poikkeavuuksia. Kehityshäiriön syytä ei tiedetä, mutta sairaus ei ole perinnöllinen. Kaikille lapsille, joilla sappitieatresia todetaan, tehdään muutaman viikon ikäisenä niin sanottu Kasai-leikkaus, jossa sairaat ulkoiset sappitiet poistetaan kokonaan ja suolesta rakennetaan uusi sappitie. Kasai-leikkaukset on Suomessa keskitetty HYKS:n Lasten ja nuorten sairaalaan. Vain noin 20 prosenttia leikatuista paranee täysin, ja lapsen kasvu ja kehitys on normaalia. Valtaosalla sappierityksen häiriö jatkuu ainakin jonkin asteisena. Huono sapen eritys sikiöaikana johtaa myös maksan sisäisten sappiteiden vaurioitumiseen. Leikkauksessa ulkoiset sappitiet saadaan kuntoon, mutta sisäiset sappitiet eivät toivu. Leikkauksen jälkeen annetaan tukilääkityksenä rasvaliukoisia A-, E-, B- ja K-vitamiineja, jotka eivät imeydy ravinnosta, jos sapen eritys on huonoa. Dieettihoito sisältää paljon kaloreita ja energiaa. Lapsen on käytävä HYKS:n Lasten ja nuorten sairaalassa säännöllisissä kontrolleissa.

 

Mikäli Kasai-leikkauksesta ei ole ollut apua, lapselle kehittyy maksakirroosi, jossa maksaan kehittyy sidekudosta ja sen toiminta heikkenee. Kirroosin eteneminen aiheuttaa ongelmia neste- ja suolatasapainossa sekä kutina- ja infektio-ongelmia. Ainoa hoitokeino on maksansiirto yleensä alle vuoden ikäisenä. Jos leikkauksesta on saanut osittaisen avun, selviää ilman maksansiirtoa jopa aikuiseksi, mutta yleensä siirto joudutaan tekemään 2-15 vuoden iässä.

 

Sappitieatresia on yleisin syy lasten maksansiirtoihin Suomessa.


Tulosta Tulosta
Poutapilvi web design - P4 - julkaisujärjestelmä