Lasten maksasairaudet

Mitkä ovat yleisimmät lasten maksasairaudet?

Sappitieatresia. Vastasyntyneen sappitiet ovat tuhoutuneet tai puuttuvat, jolloin sappi ei pääse maksasta suolistoon. Näkyy pitkittyneenä keltaisuutena, vaaleana ulosteena ja tummana virtsana, ja vaatii Kasai-leikkauksen mahdollisimman varhain. Se on yleisin yksittäinen syy siihen, että suomalainen lapsi tarvitsee maksansiirron. Tarkemmin aiheesta sappitieatresia -sivulla.

Tyrosinemia. Harvinainen, perinnöllinen aineenvaihduntasairaus, jossa tyrosiini-aminohapon hajotus on häiriintynyt ja haitalliset välituotteet vaurioittavat maksaa. Löytyy Suomessa vastasyntyneiden seulonnasta, ja hoito — lääkitys ja erikoisruokavalio — aloitetaan jo ennen kuin oireita ehtii ilmaantua. Tarkemmin tyrosinemia -sivulla.

Hepatiitti eli maksatulehdus. Imeväisiän jälkeen yleinen syy kohonneisiin maksa-arvoihin. Suomessa tavallisimpia aiheuttajia ovat virukset, kuten Epstein-Barrin virus ja sytomegalovirus, harvemmin varsinaiset hepatiittivirukset A, B tai C; osa maksatulehduksista on autoimmuunitulehduksia, joissa elimistön oma puolustusjärjestelmä vahingoittaa maksakudosta.

Harvinaiset syyt. Osa lasten maksasairauksista kuuluu laajempaan harvinaisten aineenvaihduntasairauksien ryhmään, ja pieni osa on maksakasvaimia, jotka ovat lapsilla hyvin harvinaisia. Yleisimmät niistä ovat hepatoblastooma, joka esiintyy tyypillisimmin puolivuotiaasta noin kolmivuotiaaseen, ja huomattavasti harvinaisempi maksasyöpä, joka esiintyy yleensä vanhemmilla lapsilla. Toinen harvinainen, synnynnäinen syy on Alagillen oireyhtymä, jossa maksan sisäisiä sappitiehyitä on epätavallisen vähän — se aiheuttaa kroonisen kolestaasin, joka alkaa suurimmalla osalla jo vastasyntyneisyyskaudessa, ja siihen liittyy usein myös muiden elinten, kuten sydämen ja munuaisten, poikkeavuuksia. Yleiskuva harvinaisista aineenvaihduntasairauksista löytyy omalta sivultaan, ja Alagillen oireyhtymästä sekä muista harvinaisista maksasairauksista kerrotaan tarkemmin sivulla harvinaiset maksasairaudet.

Miksi vauvan maksa-arvot voivat olla koholla?

Vastasyntyneen kohonneet maksa-arvot johtuvat useimmiten jostakin synnynnäisestä syystä, koska merkittävä osa lasten maksasairauksista alkaa jo ennen syntymää tai heti sen jälkeen. Yleisin näistä on sappitieatresia, jossa maksa-arvojen nousuun liittyy tyypillisesti myös pitkittynyt keltaisuus ja ulosteen värin muutos. Toinen tunnettu, joskin huomattavasti harvinaisempi syy on tyrosinemia, joka Suomessa löytyy jo vastasyntyneiden seulonnasta ennen kuin maksa-arvot ehtivät nousta merkittävästi.

Näiden kahden tunnetun syyn lisäksi vastasyntyneen kohonneiden maksa-arvojen taustalla voi olla myös muu harvinainen aineenvaihduntasairaus tai rakenteellinen poikkeavuus sappiteissä, kuten Alagillen oireyhtymä. Yhteistä näille kaikille on se, että ne vaativat oman, tarkan selvityksensä — pelkkä maksa-arvojen lukema ei vielä kerro, mistä nousu johtuu, vaan diagnoosi tarkentuu vasta lisätutkimuksissa.

Hakeudu lapsesi kanssa lääkäriin, jos vastasyntyneen keltaisuus jatkuu yli kahden viikon iässä, uloste on vaaleaa tai virtsa tummaa, tai jos vanhemmalla lapsella on selittämätöntä väsymystä, vatsakipua tai ihon keltaisuutta.

Imeväisiän jälkeen kohonneiden maksa-arvojen taustalla on useimmiten maksatulehdus, jonka aiheuttaa tavallisimmin virusinfektio, kuten Epstein-Barrin virus tai sytomegalovirus. Tällaiset tulehdukset paranevat suurimmalla osalla lapsista itsestään muutamassa viikossa, ja maksa-arvot palautuvat seurannassa normaaleiksi ilman erikoishoitoa. Varsinaiset hepatiittivirukset (A, B ja C) ovat Suomessa lapsilla harvinaisempia tartunnan syitä, mutta jos niitä epäillään, tautien erot — esimerkiksi se, että B-hepatiitti jää krooniseksi vain pienellä osalla mutta C-hepatiitti huomattavasti useammin — käydään läpi tarkemmin hepatiitin yleissivulla. Harvinaisempia syitä — kuten aineenvaihduntasairauksia tai maksakasvaimia — selvitetään tarkemmin, jos maksa-arvojen nousu on voimakasta, pitkittynyttä tai siihen liittyy muita, selittämättömiä oireita.

Riippumatta syystä, lapsen kohonneet maksa-arvot selvitetään aina asteittain: ensin verikokein, tarvittaessa kuvantamistutkimuksin ja vain harvoin maksan koepalalla. Suurin osa perheistä saa selvyyden tilanteeseen jo tässä vaiheessa, ilman että tarvitaan pitkää tutkimusten sarjaa. Se, kuinka nopeasti selvittely etenee, riippuu siitä, kuinka voimakkaasti arvot ovat koholla ja liittyykö tilanteeseen muita oireita, kuten keltaisuutta tai vatsakipua.

Vanhemmalle tärkein viesti on, ettei yksittäinen, lievästi koholla oleva maksa-arvo yleensä tarkoita mitään vakavaa — suurin osa selittyy ohimenevällä infektiolla. Selvittelyyn kannattaa silti suhtautua rauhallisen järjestelmällisesti ja käydä kaikki hoitavan lääkärin määräämät seurantakäynnit läpi, kunnes tilanne on selvillä.

Kun oikea syy on löytynyt, hoitopolku ja seuranta räätälöidään sen mukaan: osa lapsista tarvitsee vain muutaman kontrollikäynnin, osa pitkäaikaista seurantaa erikoissairaanhoidossa. Vanhempien ei tarvitse etukäteen tietää, mihin ryhmään oma lapsi kuuluu — hoitava lääkäri ohjaa selvittelyn oikeaan suuntaan jo ensimmäisten löydösten perusteella. Tällä sivulla mainitut, tarkemmin kuvatut sairaudet auttavat hahmottamaan, mihin ryhmään oma tilanne todennäköisesti kuuluu.

Se, että moni lapsuuden maksavaiva — etenkin tavallinen virusperäinen maksatulehdus — paranee itsestään ilman pysyviä jälkiä, ei tarkoita, että kaikki maksa-arvojen nousut voisi jättää omaan arvoonsa. Pitkittynyt tai voimakas poikkeama on aina syytä selvittää loppuun asti hoitavan lääkärin kanssa, vaikka lapsi vaikuttaisi muuten hyväkuntoiselta ja arki sujuisi normaalisti.